巨大な後腹膜神経線維腫を合併した小児von Recklinghausen病の1例

末原　伸泰, 青木　康明, 伊藤　隆康, 永井　英司, 岸川　英樹

北九州市立若松病院外科

　von Recklinghausen病（以下，R病）の小児に，後腹膜および馬尾神経から多発性に発生した巨大な腫瘍の1例を経験したので報告する．症例は9歳の男児．生下時よリカフェオーレ斑および頸部・躯幹に多発性の皮下腫瘤を認めていた．脱肛と肛門刺激症状のため受診．下腹部に巨大な腫瘤を触知し，経直腸的針生検にて神経線維腫と診断された．CT，MRIの所見では骨盤から膵臓に至る後腹膜に巨大な腫瘍が認められ，仙骨管腔を通じて馬尾神経腫瘍と連なっていた．手術はまず，仙骨部の両側にわたる馬尾神経腫瘍を切除した後，2期的に開腹術を施行した．腫瘍は骨盤内から後腹膜を広範に占拠し，さらに神経に沿ってS状結腸や直腸，膀胱壁にびまん性に広がっていた．手術は両親の希望により下部直腸と膀胱は残し，腫瘍をS状結腸とともに可及的に切除した．小児R病の患者で，後腹膜に巨大腫瘍を形成することは極めてまれで，類似症例は文献上2例しか見いだせなかった．

索引用語
von Recklinghausen's disease, retroperitoneal neurofibroma, spinal tumor

別刷請求先
末原　伸泰　〒812-82　福岡市東区馬出3-1-1　九州大学医学部第1外科教室

受理年月日
1996年3月6日

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