von Recklinghausen病に合併し，肝右葉，下大静脈とともに切除しえた後腹膜悪性神経鞘腫の1例

塩崎　滋弘, 松川　啓義, 青木　秀樹, 小野田　正, 大野　聡, 二宮　基樹, 桧垣　健二, 池田　俊行, 小林　直広, 高倉　範尚

社会保険広島市民病院外科

　von Recklinghausen病に合併した巨大後腹膜悪性神経鞘腫に対して，肝右葉および下大静脈とともに切除しえた1例を経験した．症例は29歳の女性．父および患者自身がvon Recklinghausen病．右側腹部腫瘤および疼痛のため受診し，精査加療目的にて入院した．腹部CTでは後腹膜に下大静脈を強く腹側に圧排する径約25cmの腫瘤を認めた．下大静脈造影では第3腰椎の高さから造影されず，側副血行路の発達を認めた．後腹膜悪性神経鞘腫と診断し摘出術を施行した．手術はまず前方アプローチで肝離断を行い，肝右葉，下大静脈とともに腫瘍を摘出した．下大静脈の血行遮断および切離にても循環動態の変動を認めず，下大静脈の再建は行わなかった．下肢腫脹を認めず術後24日目に退院した．後腹膜悪性神経鞘腫はまれな疾患で自覚症状に乏しく，特にvon Recklinghausen病に合併する2次性のものは予後不良である．治療は外科的な完全切除が必要である．

索引用語
malignant schwannoma, von Recklinghausen's disease, retroperitoneal tumor

別刷請求先
塩崎　滋弘　〒730-8518　広島市中区基町7-33　社会保険広島市民病院外科

受理年月日
2001年6月26日

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