アラジール症候群と診断され長期経過観察中の患者に発生した肝細胞癌の1例

増田　雄一, 三輪　史郎, 名取　恵子, 宮川　雄輔, 横井　謙太, 鈴木　史恭, 横山　隆秀, 小林　聡, 宮川　眞一, 田中　榮司^＊

信州大学医学部付属病院消化器外科, 同　消化器内科^＊

　アラジール症候群（Alagille syndrome；以下，AGS）は常染色体優性遺伝の疾患で，特異な顔貌，心血管異常，組織学的には肝内胆管の消失・低形成などが特徴とされる．患者は49歳の男性で，10歳時に当院にて開腹肝生検を施行され，肝内胆管消失を認めAGSと診断されて以降，近医にて治療経過観察されていた．49歳時に腹部超音波検査にて肝右葉に巨大腫瘤を指摘され，検査目的に当科へ紹介された．精査にて肝腫瘍は肝細胞癌と診断され，肝切除術が施行された．術後経過は良好で術後第19病日に退院した．切除肝の肉眼検査所見上，腫瘍の最大径は12.5 cmで，部分的に壊死を認めた．病理組織学的検査上，腫瘍は中分化型肝細胞癌と診断され，背景肝に胆管消失はなく，慢性肝炎あるいは肝硬変の所見も認められなかった．AGSの長期観察症例，肝硬変非合併症例の肝細胞癌発生・切除の報告はまれであり，文献的考察を加えて報告する．

索引用語
alagille syndrome, hepatocellular caricinoma, intrahapatic bile duct

別刷請求先
増田　雄一　〒390-8621　松本市旭3-1-1　信州大学消化器外科

受理年月日
2008年3月26日

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