原発性アミロイドーシスに伴う慢性偽性腸閉塞症の1例

佐藤　学, 柴田　近, 小林　照忠, 上野　達也, 木内　誠, 長尾　宗紀, 林　啓一, 佐々木　巖

東北大学生体調節外科学分野

　短期間で増悪した原発性アミロイドーシスに伴う続発性慢性偽性腸閉塞症（secondary chronic intestinal pseudo-obstruction；以下，Secondary CIP）を経験した．症例は56歳の男性で，2004年より腹部膨満感が出現し近医で特発性CIPと診断された．2005年初めより症状が増悪したため，イレウスチューブを5か月間以上留置するも改善せず，2006年に当科紹介・入院となった．イレウスチューブから連日2,000 ml以上の排液を認め，イレウスチューブの再挿入時に十二指腸穿孔が疑われ緊急手術となった．術中所見では十二指腸損傷は同定できなかったが，Treitz靭帯から回盲弁の口側100 cmまでの小腸の著明な拡張，腸管壁の脆弱化が認められたため，小腸を約300 cm切除し，空腸瘻を作成した．病理組織学的検査所見で原発性アミロイドーシスに続発するCIPの診断となったが，術後半年で原病死した．原発性アミロイドーシスに伴うCIPは予後不良であり，対処療法しかないのが現状である．

索引用語
chronic intestinal pseudo-obstruction, primary amyloidosis

別刷請求先
佐藤　　学　〒980-8574　仙台市青葉区星陵町1-1　東北大学生体調節外科

受理年月日
2008年12月17日

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