Dyskeratosis congenita患者に発生した胃癌の1例

松下　耕太郎, 山本　眞也, 岡田　節雄, 篠原　篤, 田中　聰

香川医科大学第1外科

　35歳男性のDyskeratosis congenita患者に発生した胃癌を経験した．
　Dyskeratosis congenitaは，網状皮膚色素沈着，爪甲異形成，粘膜白板症を3主徴とするまれな先天性の外胚葉発育異常症であり，Zinsser-Cole-Engman syndromeともいわれる．予後不良疾患で，50歳以上の延命は少なく，粘膜白板症の癌化と再生不良性貧血による感染症が，予後決定因子であるといわれている．
　症例の主訴は食思不振と体重減少で，上部済化管X線検査と内視鏡検査で胃癌と診断し，胃切除術を施行した．肝浸潤と腹膜播種を伴う胃前庭部中心のBorrmann3型の管状腺癌であり，粘膜白板は存在しなかった．
　Dyskeratosis congenitaでは，粘膜白板症という前癌状態からの発癌とは別に，消化管腺癌の若年期発生が高率であることが推測されるので，本症患者の経過観察に際しては，この点に特に留意する必要があろう．

索引用語
dyskeratosis congenita, ideopathic portal hypertension, gastric cancer

別刷請求先
松下耕太郎　〒761-07　香川県木田郡三木町大字池戸1750-1　香川医科大学第1外科

受理年月日
1991年12月10日

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